Adv Advanc nced d Pul ulmona nary y Hype ypertensi - - PowerPoint PPT Presentation

Adv Advanc nced ¡ d ¡Pul ulmona nary ¡ y ¡Hype ypertensi nsion ¡ n ¡ Wo Workshop ¡ ¡ BP BPD: ¡ ¡Ch Challenges ¡ s ¡in in ¡ ¡Lung ¡ ¡an and ¡ ¡Pulm lmonar ary ¡ ¡ Va Vascular ¡ ¡De Develo lopment

PETER ¡OISHI, ¡M.D.; ¡ASSOCIATE ¡PROFESSOR ¡OF ¡PEDIATRICS UNIVERSITY ¡OF ¡CALIFORNIA, ¡SAN ¡FRANCISCO ASSOCIATE ¡INVESTIGATOR, ¡CARDIOVASCULAR ¡RESEARCH ¡INSTITUTE MEDICAL ¡DIRECTOR, ¡PEDIATRIC ¡INTENSIVE ¡CARE ¡UNIT

PICU ¡Admission

4 ¡month ¡old, ¡ex ¡25 ¡week ¡premature ¡infant ¡– admitted ¡to ¡the ¡PICU ¡after ¡ presenting ¡to ¡a ¡referring ¡hospital’s ¡emergency ¡department ¡with ¡apnea ¡and ¡

• cyanosis. ¡ ¡

HPI ¡– the ¡patient ¡went ¡for ¡dilated ¡ROP ¡exam, ¡later ¡that ¡evening ¡developed ¡ apnea ¡with ¡sleep, ¡which ¡prompted ¡the ¡mother ¡to ¡bring ¡him ¡to ¡the ¡ED. ¡In ¡ED, ¡had ¡ another ¡episode ¡described ¡as ¡choking, ¡with ¡desaturation ¡to ¡the ¡80s ¡with ¡perioral ¡

• cyanosis. ¡Admitted ¡for ¡observation. ¡ ¡Ultimately ¡required ¡intubation ¡for ¡repeated ¡

episodes ¡of ¡apnea/bradycardia, ¡and ¡transferred ¡to ¡our ¡PICU ¡for ¡ongoing ¡care. ¡

History

Bay ¡Boy ¡born ¡at ¡25 ¡2/7 ¡weeks ¡to ¡a ¡28 ¡year ¡old ¡with ¡pregnancy ¡complicated ¡by ¡ cervical ¡incompetence, ¡UTI, ¡first ¡trimester ¡vaginal ¡bleeding. Treated ¡with ¡betamethasone ¡and ¡underwent ¡Cesarean ¡section ¡for ¡footling ¡ breech ¡presentation. Birth ¡weight ¡was ¡745 ¡grams; ¡Apgars 5 ¡at ¡1 ¡min ¡and ¡8 ¡at ¡5 ¡min.

History

Positive ¡pressure ¡support ¡for ¡approximately ¡3.5 ¡months. ¡Discharge at ¡42 ¡weeks ¡ corrected ¡GA, ¡on ¡oxygen ¡at ¡0.5 ¡LPM by ¡NC. Discharge ¡echo: ¡

• 1. ¡Small ¡patent ¡ductus ¡arteriosus, ¡left ¡to ¡right ¡flow.
• 2. ¡Normal ¡right ¡ventricular ¡pressure.
• 3. ¡Mild ¡tricuspid ¡regurgitation.
• 4. ¡Mildly ¡dilated ¡right ¡atrium.
• 5. ¡Right ¡ventricular ¡dilation ¡is ¡present.
• 6. ¡Normal ¡left ¡ventricular ¡systolic ¡function.

Discharge ¡diagnoses ¡

• Chronic ¡lung ¡disease ¡of ¡prematurity
• PDA, ¡PFO
• Retinopathy ¡of ¡prematurity
• Gastroesophageal ¡reflux ¡disease
• Feeding ¡difficulties
• Diminished ¡volume ¡of ¡white ¡matter
• Anemia ¡of ¡prematurity

PICU ¡course

• Intubated ¡and ¡sedated
• Frequent ¡episodes ¡of ¡acute ¡desaturation, ¡requiring ¡manual ¡bagging
• Initial ¡Ventilator ¡Settings
• PIP ¡29,MAP ¡12, ¡PEEP ¡5, ¡Rate ¡28, ¡FiO2 ¡60% ¡– with ¡TV ¡approximately ¡7 ¡cc/kg
• ABG ¡7.3/65/75

Echo

• 1. ¡Small ¡PDA ¡with ¡bidirectional ¡flow
• 2. ¡Systemic ¡RV ¡pressure
• 3. ¡Mild/Mod ¡tricuspid ¡regurgitation.
• 4. ¡Mild/Mod ¡dilated ¡right ¡atrium.
• 5. ¡Right ¡ventricular ¡dilation ¡is ¡present.
• 6. ¡Normal ¡left ¡ventricular ¡systolic ¡function.

Questions

Start ¡chronic ¡vasodilator ¡therapy? Diagnostic ¡Studies?

• Cardiac ¡Cath
• CT ¡angiogram
• V/Q ¡scan
• Bronchoscopy ¡

PICU ¡course ¡continued

• Started ¡nitric ¡oxide ¡20 ¡ppm
• Treated ¡with ¡ceftazidime ¡and ¡azithromycin ¡(cough) ¡
• BAL ¡– negative ¡gram ¡stain, ¡few ¡PMNs, ¡culture ¡few ¡gram ¡negative ¡rods ¡(klebsiella and ¡pseudomonas ¡–

presumed ¡tracheitis); ¡Blood ¡and ¡urine ¡cultures ¡negative; ¡RVP ¡negative; ¡Pertussis ¡negative

• BNP ¡1180 ¡
• Pulmonary ¡toilet ¡– albuterol, ¡pulmicort
• Diuresis ¡– lasix, ¡diuril, ¡aldactone
• BNP ¡decreased ¡to ¡76
• Weaned ¡off ¡iNO; ¡one ¡dose ¡sildenafil ¡prior ¡to ¡extubation/discontinuation ¡of ¡iNO
• Extubated ¡after ¡5 ¡days ¡– HFNC ¡– regular ¡NC ¡(venous ¡gas ¡– 7.4/55)
• GERD ¡therapy ¡optimized

Repeat ¡Echo

• 1. ¡Small ¡PDA ¡with ¡predominately ¡left ¡to ¡right ¡flow
• 2. ¡½ ¡systemic ¡RV ¡pressure
• 3. ¡Mild ¡tricuspid ¡regurgitation.
• 4. ¡Mild ¡dilated ¡right ¡atrium.
• 5. ¡Right ¡ventricular ¡dilation ¡is ¡present.
• 6. ¡Normal ¡left ¡ventricular ¡systolic ¡function.

Questions

Therapy? Diagnostic ¡studies?

• Cardiac ¡Cath
• CT ¡angiography
• Bronchoscopy

6 ¡weeks ¡after ¡discharge

Cardiac ¡catheterization: ¡

• ETT ¡30%: ¡PAp 34/14 ¡(22), ¡TP ¡gradient ¡14; ¡PVRi 6; ¡Left ¡lower ¡PV ¡sat ¡79%
• No ¡evidence ¡of ¡pulmonary ¡vein ¡stenosis
• FiO2 ¡1.0/iNO 40 ¡ppm: ¡PAp 28/13 ¡(19), ¡PVRi 5.3
• PDA ¡coiled
• FiO2 ¡1.0:PAp 38/15 ¡(24), ¡PVRi 3.7

Follow-­‑up

• Started ¡on ¡Bosentan
• Followed ¡in ¡PH ¡Clinic ¡– doing ¡well. ¡ ¡